병태생리학 : 빈혈과 관련된 모든것

빈혈(Anemias)

빈혈 (Anemias)

 빈혈은 순환적혈구 양이 정상 범주보다 낮은 것을 말한다. 빈혈은 혈액의 산소 운반 능력을 감소시키며 조직에 저산소증을 일으킨다. 적혈구의 양을 직접적으로 측정하는 것은 쉽지 않다. 따라서 보통의 경우 빈혈은 총혈액량에 대한 적혈구의 비율인 헤마토크릿(hematocrit)으로 측정한다. 헤마토크릿이 감소되거나 헤모글로빈 농도가 정상보다 낮을 때 빈혈로 진단할 수 있다. 이 수치는 체액 부족이나 탈수 등 혈장량이 변한 경우를 제외하고는 적혈구 양과 밀접한 연관성이 있다. 

임상적으로 유용한 또 다른 분류법은 빈혈을 적혈구 모양 변화에 따라 구분하는 방법이 있다. 이는 빈혈이 일어나는 특정 원인을 나타내준다. 빈혈 원인을 예측하는 형태학적 특징으로는 적혈구의 크기, 적혈구 색깔로 나타나는 헤모글로빈화 정도, 적혈구 모양이 있다. 일반적으로 소혈구저색소빈혈은 헤모글로빈 합성에 문제가 있을 경우에 생기고, 대적혈구빈혈은 종종 골수에서 적혈구 전구세포가 성숙하지 못할 경우 발생한다. 정상적혈구 정상색소빈혈은 다양한 원인이 존재한다. 이 빈혈의 일부는 적혈구 모양 이상이 원인에 대한 중요한 단서를 제공해준다. 그 외 다른 표본으로는 정확한 측정을 위해 특수한 기계를 사용하여 검사실에서 진행한다. 가장 유용한 적혈구 지수는 다음과 같다. 

 

• 평균 적혈구 용적 (mean cell volume, MCV) : 적혈구 한 개의 평균 용적을 의미한다.
• 평균 적혈구 헤모글로빈 (mean cell hemoglobin, MCH) : 적혈구 당 평균 헤모글로빈 양을 의미한다.
• 평군 적혈구 헤모글로빈 농도 (mean cell hemoglobin concentration, MCHC) : 적혈구의 일정한 용적 내 평균 헤모글로빈 농도를 의미한다.
• 적혈구 분포폭 (RBC distritution width, RDW) : 적혈구 용적의 변이계수를 의미한다. 

 빈혈이 심한경우 임상적 증상이 나타나게 된다. 환자는 창박하게 보이며, 전신 쇠약, 쉽게 피로해지는 것이 주된 증상이다. 순환 혈액 내 산소량이 적으면, 가볍게 운동할 때에도 호흡곤란이 올 수 있다. 저산소증은 간, 심근, 콩팥에서 지방변화를 일으키며 심근에서 지방변화가 심한 경우 심부전이 발생해 혈액 내 산소 부족으로 인한 조직 저산소증을 악화시킬 수 있다. 때때로 저산소증이 심장동맥질환이 있을 경우에는 협심증 형태로 나타나 큰 문제로 이어질 수 있다. 

혈액손실성 빈혈 (Anemias of Blood Loss)

 급성혈액손실로 인한 영향은 주로 혈관 내 혈액량이 줄어들면서 생긴다. 대량으로 혈액 손실이 나타날 경우 심혈관계허탈, 쇼크, 사망에 이르를 수 있다. 임상적 특징은 출혈 속도와 출혈이 외부에서 일어나는 것인지 내부에 의한 것인지에 따라 달라진다. 환자가 생존하면 혈관 밖에 있는 체액이 혈관 내로 옮겨져 혈액량이 빠르게 회복될 수 있다. 이런 체액의 이동으로 인해 혈액은 희석되고 적혈구 용적률은 낮아지게 된다. 저산소환경에 형성되면 신장에서 적혈구형성인자(erythropoietin) 분비가 증가하여 골수에서 적혈구 전구세포의 증식을 자극한다. 적혈구 전구세포가 성숙하여 말초 혈액으로 새로운 적혈구로 나오는데 약 5일 정도 소요된다. 적혈구가 조직쪽으로 새어나가게 되면 혈색소에 있는 철은 다시 붙잡히게 되는 반면 장출혈이나 신체 외부로 출혈되게 되는 경우에는 철을 잃어버려 철 결핍 상태가 되고 정상 적혈구 숫자로 회복되기 힘들게 된다. 

 출혈이 심각한 경우 적혈구 뿐만아니라 백혈구와 혈소판까지 부족하게 된다. 혈압을 떨어뜨릴 정도로 대량 출혈이 일어나면 에피네프린과 같은 아드레날린성 호르몬이 보상성으로 분비되어 혈관 내 과립구를 이동시켜 백혈구 증가증 상태가 된다. 처음에는 적혈구 크기 및 색상이 정상이다. 그러나 골수 생산이 늘어나면서 미성숙 적혈구 수도 현저히 늘어나 7일 후에는 10~15% 정도가 된다. 혈액손실로부터 회복되는 초기 단계에서는 혈소판 생성이 증가하여 혈소판 증가증이 종종 나타난다. 

 혈액 소실 속도가 골수의 재생능력을 초과할 때만 만성혈액손실이 빈혈을 일으키며, 저장된 철이 고갈될 경우에는 철 결핍 빈혈이 나타나게 된다. 

용혈빈혈 (Hemolyic Anemias)

 용혈빈혈의 특징은 다음과 같다.

• 적혈구 조기 파괴 또는 적혈구의 정상 수명인 120일 미만으로 짧은 적혈구 수명이 특징
• 적혈구 형성인자 수치 증가와 보상성 적혈구 생성 증가
• 적혈구 분해 산물에서 유리되는 헤모글로빈 분해 산물 축적

 노화된 적혈구는 지라, 간, 골수에 풍부하게 있는 대식세포 내에서 분해된다. 적혈구 표면에 있는 단백질들이 시간이 지나면서 변화하고 이를 인식하여 대식세포의 포식과정이 일어난다. 대부분의 용혈성 빈혈에서 적혈구가 식세포 내에서 조기 파괴되며 이를 혈관외용혈(extravascular hemolysis)이라 한다. 혈관외용혈이 계속되면 포식세포 과증식으로 지라비대가 나타나게 된다. 

 주로 적혈구가 덜 변형되는 경우에 혈관외용혈이 발생한다. 적혈구가 지라 굴모양혈관 쪽으로 이동하려면 모양이 상당히 변해야 한다. 변형이 덜 되는 경우에는 이 부위로 이동이 어려워져 적혈구 지라끈 부위에 격리되어 대식세포에 의해 탐식된다. 원인에 관계없이 혈관외용혈의 주요한 임상적인 특징은 빈혈, 지라비대,  황달이다.